Toote ülevaade

Ulnari polüdaktüülia, tuntud ka kui postaksiaalne polüdaktüülia, on kaasasündinud käeerinevus, mille korral käe küünarluu küljele, väikese sõrme kõrvale tekib täiendav sõrm.
Täiendava numbri anatoomia võib oluliselt erineda. Mõnel lapsel on väike pehme{1}}koe nubu, mis on kinnitatud kitsa varrega, samas kui teistel on rohkem arenenud sõrm, mis sisaldab falange, liigeseid, kõõluseid või kämblaluude struktuure.

Igal ulnaar polüdaktüülia juhtumil on ainulaadsed anatoomilised tunnused. Haiglate, lastekirurgia meeskondade, ortopeediliste osakondade, ilukirurgide ja rahvusvaheliste meditsiinikoordinaatorite jaoks, kes soovivad kliinilist juhtumit hinnata või rekonstrueerida:
Juhtumi otseülevaade: saatke kliinilised fotod (Palmari, selja-, Ulnari vaated) ja röntgeni{0}}pildid.
Vastuse aken: meditsiinipartneritele antakse kliinilise juhtumi tagasiside 24–48 tunni jooksul.

Peamised kliinilised tegurid ja mõju

Kliiniline tegur	Miks see on oluline
Pehme{0}}koe kinnitus	Aitab kindlaks teha, kas number on algeline või rohkem arenenud.
Luu kaasatus	Nõuab radiograafilist hindamist ja võimalikku luustiku rekonstrueerimist.
Liigese liigend	Mõjutab joondamist, liigeste stabiilsust ja kirurgilist planeerimist.
Kõõluste kinnitus	Mõjutab aktiivset liikumist ja võib vajada kõõluste tasakaalustamist.
Digitaalse närvi anatoomia	Sümptomaatiliste neuroomide vältimiseks on vaja hoolikat tuvastamist.
Vaskulaarne anatoomia	Oluline ohutu kirurgilise dissektsiooni ja klapi elujõulisuse tagamiseks.
Viies{0}}sõrme joondamine	Määrab{0}}käe pikaajaliseks tööks rekonstrueerivad eesmärgid.
Patsiendi vanus	Asjakohane kasvupotentsiaali, anesteesia ohutuse ja arengu verstapostide jaoks.
Funktsionaalne olek	Aitab määratleda selged funktsionaalsed ja kirurgilised eesmärgid.

Ulnari polüdaktüülia klassifikatsioon

Kõige sagedamini kasutatav kliiniline eristus postaksiaalse / ulnaarse polüdaktüülia korral on A- ja B-tüüpi.

Klassifikatsioon	Tüüpilised anatoomilised omadused	Ravi kaalumine
Tüüp B: algeline	Väike pehme{0}}koe nubu või käpaline sõrm, üldiselt ilma olulise skeleti- või liigesühenduseta.	Sõltuvalt anatoomiast, vanusest ja kliinilisest seisundist võib kaaluda õmbluse/klambri ligeerimist või kirurgilist ekstsisiooni.
Tüüp A: arenenud / keeruline	Täielikult arenenud sõrm falangeaal-, liigese-, kämbla-, kõõluste- või neurovaskulaarse haaratusega.	Vajalik on individuaalne rekonstruktiivne käekirurgia.

Märkus.Klassifikatsioonisüsteemid võivad väljaannetes erineda. Klassifikatsioon peaks olema pigem juhis kui individuaalne anatoomiline hindamine.

Tüüp B Ulnar polüdaktüülia

B-tüüpi ulnaar polüdaktüülia esineb üldiselt mittefunktsionaalse pehme{0}}koe numbrina, mis on kinnitatud käe küünarluu küljele.
Tüüpilised omadused:
Pehme{0}}koe nubbin
Kitsas nahk või pehme{0}}koe vars
Luustiku piiratud või puuduv areng
Puudub mõtestatud liigesliigendus
Minimaalne funktsionaalne panus

Sõltuvalt patsiendi vanusest, anatoomiast, kliinilisest seisundist ja perekonna eelistustest hõlmavad ravivõimalused õmbluse/klambri ligeerimist või otsest kirurgilist ekstsisiooni. Planeerimisel tuleb arvestada täiendava digitaalse närvi olemasoluga, et vältida valulikke operatsioonijärgseid jääke.

A-tüüpi küünarliigese polüdaktüülia (arenenud / keeruline)
A-tüüpi ulnar polüdaktüülia hõlmab struktuurselt arenenud dubleeritud numbrit.

Kaasatud struktuurid võivad hõlmata:
Falangid
Kämblastruktuurid
Liigesed liigesed
Kõõlused ja sidemed
Neurovaskulaarsed struktuurid

Sellistel juhtudel ei piisa lihtsast eemaldamisest. Ravi nõuab rekonstrueerivat planeerimist, et teha kindlaks, milliseid struktuure tuleks säilitada, resekteerida, ümber joondada või tasakaalustada.

Võimalikud rekonstrueerivad komponendid:
Luude ja liigeste rekonstrueerimine
Kõõluste tasakaalustamine ja uuesti sisestamine
Tagatissidemete parandamine
Neurovaskulaarne juhtimine
Pehme-koe katvus ja naha sulgemine (nt Z-plastika, kui see on näidustatud)

Preoperatiivne hindamine ja diagnoosimine

Füüsiline läbivaatus
Uuring hindab anatoomilist seost lisanumbri ja viienda sõrme vahel, hinnates:
Lisaseadme numbri suurus ja kinnitusvars
Aktiivne ja passiivne liikuvus
Viienda-sõrme joondamine ja liigeste stabiilsus
Kõõluste funktsioon ja sensoorne seisund
Mõlema numbri vaskulaarsus

Radiograafiline hindamine
Radiograafid on hädavajalikud, kui kahtlustatakse luustiku või liigeste kaasamist, et tuvastada:
Falangeaalne või kämblaluu dubleerimine
Luulised kinnituskohad ja liigesed
Skeleti joondamine ja võimalikud kasvuplaadi kõrvalekalded

Neurovaskulaarne hindamine
Lisanumbril võib olla oma digitaalne närv/veresooned või see võib jagada neid viienda sõrmega. Planeerimine peab käsitlema:
Täiendavate digitaalsete närvide tuvastamine
Primaarsete digitaalsete arterite ja närvide kaitse
Sensoorne kaardistamine enne dissektsiooni

Funktsionaalne hindamine
Pediaatriliste patsientide puhul keskendub hindamine praegusele kasutamisele ja prognoositavale motoorika arengule, sealhulgas haardele, pigistamisele ja viienda{0}sõrme stabiilsusele.

Ravi valik: ligeerimine vs kirurgiline ekstsisioon

Algsete B-tüüpi juhtumite puhul on meditsiinikirjanduses kirjeldatud nii ligeerimist kui ka kirurgilist ekstsisiooni.

Kliiniline kaalutlus	Õmblus/klambri ligeerimine	Kirurgiline ekstsisioon
Otsene visualiseerimine	Piiratud	Jah
Kohene täielik eemaldamine	Ei	Jah
Lisanärvi juhtimine	Piiratud	Otsene kirurgiline tuvastamine ja ülevõtmine
Pehme{0}}koe kontuurimine	Piiratud	Võimalik otsene plastikust sulgemine
Skeleti rekonstrueerimine	Ei sobi	Täielik rekonstrueerimisvõime
Jääknubbini oht	Kõrgem teatatud esinemissagedus	Saab otse välja lõigata
Anesteesia nõue	Sageli välditakse varases lapsepõlves	Oleneb patsiendi vanusest ja seadistusest

Kirurgiline tehnika ja sammud

Anatoomiline identifitseerimine
Naha, nahaaluste struktuuride, närvide, veresoonte, kõõluste ja luude ühenduste otsene kontroll.

Rekonstruktiivne planeerimine
Resektsiooni piiride määramine ja säilinud struktuuride tuvastamine (nt külgmiste sidemete või kõõluste sisestamine põhinumbrile).

Lisaseadme numbrite väljalõikamine
Mittefunktsionaalsete elementide kontrollitud väljalõikamine otsese visualiseerimisega.

Digitaalne närvijuhtimine
Lisanärvide tuvastamine, hoolikas tükeldamine ja proksimaalne paigutamine armistsoonidest eemale, et vähendada neuroomide riski.

Luude, liigeste ja kõõluste rekonstrueerimine
Skeletistruktuuride ümberpaigutamine, liigesekapsli pingutamine, sidemete parandamine ja painde/sirutajamehhanismide tasakaalustamine.

Pehme{0}}kudede sulgemine
Naha taastav sulgemine lokaalsete klappide või Z-plastika abil, et vältida armide kontraktuure ja tagada käte loomulikud kontuurid.

Operatsioonijärgne taastumine, riskid ja tulemused

Oodatav taastumine
Lihtne väljalõikamine: põhiline haavahooldus,{0}}lühiajaline sidemekaitse ja armide jälgimine.
Kompleksne rekonstrueerimine: immobiliseerimine (lahastamine või valamine), struktureeritud käeteraapia, joonduse jälgimine ja pikaajaline -arengu jälgimine-.

Võimalikud riskid ja tüsistused
Haava paranemisprobleemid või infektsioon
Armide kontraktuur või pehmete kudede{0}}jääknubu
Sümptomaatiline neuroom või lokaalne hellus
Liigese jäikus, ebastabiilsus või allesjäänud väärareng
Vajadus sekundaarse revisjoni operatsiooni järele

Kirurgilised eesmärgid
Mittefunktsionaalse numbri kõrvaldamine
Tavalise käekontuuri taastamine
Viienda{0}}sõrme stabiilsuse ja liikumise säilitamine
Takistusteta pikaajaline{0}}kasv ja motoorne areng

Soovitatav kliiniline kirjandus

Süstemaatiline ülevaade õmbluste ligeerimisest vs postaksiaalse polüdaktüülia kirurgiline ekstsisioon - Tüsistuste, jääknubiinide ja armide tulemuste hindamine kliinilistes seeriates.

Meta-B-tüüpi postaksiaalse ulnaarse polüdaktüülia tulemuste analüüs - Raviviiside ja pikaajalise-vanemate rahulolu võrdlev analüüs.

Patsient-Kaasasündinud käteerinevuste teatatud tulemused - Funktsionaalse taastumise pikisuunaline jälgimine ja kosmeetiline hindamine pärast rekonstruktiivset operatsiooni.

KKK

K: Millal on vaja keerulist taastavat kirurgiat?

V: Taastav käekirurgia on näidustatud, kui lisanumber hõlmab luud, liigeste liigeseid, kõõluseid, sidemeid või jagatud neurovaskulaarseid struktuure, kus lihtne väljalõikamine kahjustaks viienda -sõrme joondamist või funktsiooni.

K: Kas radiograafilist kujutist (röntgeni) on alati vaja?

V: Röntgenikiirte on soovitatav teha iga kord, kui kahtlustatakse luude või liigeste haaratust, et hinnata falangeaal-/kämeliigese anatoomiat. Lihtsate, täielikult liikuvate pehmete kudede nubiinide puhul võib kirurgi hinnangul piisata kliinilisest läbivaatusest.

K: Kuidas mõjutab ulnaar polüdaktüülia normaalset viiendat sõrme?

V: A-tüüpi või keerukate dubleerimiste korral jagab lisanumber sageli kõõluste sisestusi, liigesekapsleid või neurovaskulaarseid kimpe peamise viienda sõrmega. Kirurgiline planeerimine peab keskenduma viienda numbri joonduse ja stabiilsuse säilitamisele või taastamisele.

K: Kas eelmisest ligeerimisest või ekstsisioonist tekkinud jääkdeformatsioone saab parandada?

V: Jah. Lapsed, kellel on pärast eelnevat ravi koe jääknubinad, valulikud neuroomid, armide kontraktuurid või viienda-sõrme väärareng, võivad läbida sekundaarse revisjoni ja rekonstrueeriva kirurgia.

K: Kuidas saavad haiglad ja meditsiinikoordinaatorid esitada juhtumeid hindamiseks?

V. Haiglad, lastekirurgid, ortopeedilised spetsialistid ja rahvusvahelised meditsiinikoordinaatorid saavad juhtumi esialgseks läbivaatamiseks esitada patsiendi vanuse, kliinilised fotod (Palmari, selja- ja ulnari vaated) ja AP/kaldröntgeni{0}}pildid meie kliiniliste saatekirjade portaali kaudu.

Kuum tags: ulnar polydactyly, Hiina ulnar polydactyly arst